皮尔斯实验室

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主要研究重点

Pearce Lab的研究重点是了解几种遗传性儿科神经退行性疾病的分子基础，包括婴儿，晚期婴儿和少年发作形式的Batten疾病。

Pearce博士及其团队使用这些罕见的致命疾病的小鼠和微型猪模型来揭示分子和细胞病理机制，以鉴定新的治疗靶标并测试新的治疗方法。

小学研究小组

儿科和稀有疾病

二级研究小组

（605）312-6004

给Pearce博士发送电子邮件

关于皮尔斯实验室

关于科学家David Pearce

David Pearce博士在生物医学研究方面拥有20多年的经验。他的积极研究计划着重于小儿神经退行性疾病斑块疾病。

Pearce博士撰写了90多个关于淡淡疾病的出版物，使用酵母和动物模型阐明了这种疾病的基础，并开发了许多试剂，这些试剂将自己借给自己进一步研究，以确定巴顿疾病的病理生理学。

BS：沃尔夫汉普顿大学，英格兰沃尔夫汉普顿（1983-1986）
博士：巴斯大学，英国巴斯大学（1986-1989）
博士后研究员：罗切斯特大学，纽约州罗切斯特（1990-1993）
博士后研究助理：牛津大学，英国牛津大学（1993-1994）

学术隶属和培训

学术任命：

  • 南达科他大学桑福德大学医学院儿科学系教授（2009年至今）

行政角色：

  • 内部咨询委员会，医学生发展研究计划赠款，T35，南达科他州（2017年至今）
  • 桑福德研究董事会（2015年至今）
  • 南达科他大学儿科研究系联合主席（2009-2015）
  • 南达科他大学和梅奥分校儿科诊所系

强调出版物

Johnson TB，Langin LM，Zhao J，Weimer JM，Pearce DA，KovácsAD。酸化饮用水后，运动行为，神经病理学和肠道菌群的变化。SciRep。201910月18日； 9（1）：14962。doi：10.1038/s41598-019-51488-Z。PubMed PMID：31628420;PubMed Central PMCID：PMC6802212。

Johnson TB，Cain JT，White KA，Ramirez-Montealegre D，Pearce DA，Weimer JM。谷底疾病的治疗景观：当前的治疗和未来前景。Nat Rev Neurol。2019年3月; 15（3）：161-178。doi：10.1038/s41582-019-0138-8。审查。PubMed PMID：30783219;PubMed Central PMCID：PMC6681450。

Beraldi R，Meyerholz DK，Savinov A，KovácsAD，Weimer JM，Dykstra JA，Geraets RD，Pearce DA。遗传性共济失调猪猪模型该模型人类疾病的多系统特征。Biochim Biophys acta mol Basit。2017年11月; 1863（11）：2862-2870。doi：10.1016/j.bbadis.2017.07.020。EPUB 2017年7月23日。PubMedPMID：28746835;PubMed Central PMCID：PMC5687068。

阅读所有出版物

实验室项目和新闻

小鼠模型

CLN1，CLN2和CLN3基因中的突变分别引起婴儿，晚期和少年板条疾病。我们使用这些疾病的小鼠模型，这些疾病携带常见的引起疾病的人类突变（CLN3EX7/8，CLN3Q352X，CLN1R151X，CLN2R207X），以测试新的治疗方法（例如，无义抑制疗法和影响谷氨酸神经传输的废话抑制疗法和药物）。

猪模型

由于棕褐色疾病的小鼠模型有局限性，因此我们产生了尤卡坦微型猪模型的少年（CLN3）和晚期婴儿（CLN2）BATTEN疾病。猪的生理学类似于人类，因此，猪模型比小鼠更精确。CLN3和CLN2突变​​猪的表征正在进行中。

认识皮尔斯实验室团队

AttilaKovács，博士

助理研究科学家

AttilaKovács博士拥有匈牙利布达佩斯的EötvösLoránd大学的细胞生物学博士学位，并在瑞典斯德哥尔摩的Karolinska Institute和纽约罗彻斯特罗切斯特大学的Karolinska Institute完成了博士后培训。他在药物和学术环境中具有广泛的研究经验，具有神经科学和行为药理学方面的专业知识。Attila从事多个项目，包括：a）测试巴顿疾病小鼠模型中的各种药物治疗方法；b）使用小鼠模型研究了生活在肠道（肠道微生物群）中的细菌菌群（肠道微生物群）中的作用。

Vicki Swier，博士

员工科学家

Vicki Swier博士拥有德克萨斯州拉伯克市德克萨斯理工大学的博士学位，并在内布拉斯加州奥马哈的克雷顿大学完成了博士后培训。她在微型猪病模型方面拥有丰富的研究经验。Vicki目前致力于表征CLN2板条疾病和1型神经纤维瘤病的猪模型（NF1）。

洛根·兰金（Logan Langin），学士学位

高级研究专家

洛根·兰金（Logan Langin）获得了南达科他州苏福尔斯（Sioux Falls）的奥古斯塔纳大学（Augustana Falls）的生物学学士学位。他监督和管理所有实验室活动，订单，老鼠菌落维护和实验室项目。Logan参与了Batten疾病小鼠模型的治疗研究中的行为，组织病理学和分子表型的分析。